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鞍上生殖细胞瘤

  • 鞍上生殖细胞瘤,是指在颅底部鞍区生长的一种肿瘤。
  • 本病暂无准确的流行病学数据,占全部颅内生殖细胞瘤的 40%~50%,以儿童多见,8~12 岁患儿占所有发病总人数的 2/3,女孩较男孩常见。
  • 鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,具体病因尚不明确。患有尿崩症、儿童、女性为本病的危险因素。
  • 本病无分期分型。
  • 鞍上生殖细胞瘤,以尿崩症、视力视野障碍、视丘下部-垂体功能紊乱为主要症状,具体表现为烦渴、多饮、多尿、视力下降、发育迟缓或停滞等,部分患者可出现颅内压增高的表现,如恶心呕吐等。
  • 鞍上生殖细胞瘤的治疗方法以手术治疗为主,手术主要是减轻肿瘤对视神经和视交叉的压迫,以改善或保存视力,解除脑脊液循环的梗阻。术后需接受放射治疗,可缩小肿瘤,但放疗可能会导致儿童出现发育停滞等不良反应,常用化疗药物来进行预防。
  • 如果不及时治疗,鞍上生殖细胞瘤会引起多种并发症,如尿崩症、视力视野障碍、视丘下部-垂体功能紊乱等,严重影响患者的生长发育及生活质量。
  • 早发现、早诊断、早治疗是预防鞍上生殖细胞瘤产生并发症的主要方法。
鞍上生殖细胞瘤
鞍上生殖细胞瘤

鞍上生殖细胞瘤的症状主要以其并发症为主。视丘下部-垂体功能紊乱是鞍上生殖细胞瘤最早出现的并发症,还可能出现尿崩症(烦渴、多饮、多尿)、视力视野障碍等。随着病情发展,瘤体增大可引起头痛、呕吐等。

鞍上生殖细胞瘤可引起哪些症状?

鞍上生殖细胞瘤的常见症状包括:

  • 发育迟缓或停滞:可表现为身材矮小或消瘦,是本病最早出现的表现,由于视丘下部-垂体功能紊乱所致。
  • 烦渴、多饮、多尿:具体表现为经常想要喝水但仍然很渴,饮水量大于 1700 毫升/天,尿量 3000~5000 毫升/天。
  • 视力视野障碍:视力减退,双颞侧(太阳穴附近)偏盲。
  • 头痛、呕吐。

鞍上生殖细胞瘤可引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 视丘下部-垂体功能紊乱。
  • 尿崩症。
  • 视力视野障碍。
  • 闭经:女性患者超过 15 岁未见月经来潮。

鞍上生殖细胞瘤具体病因尚不明确。

鞍上生殖细胞瘤的常见病因有哪些?

该病具体病因尚未明确。

哪些人容易患有鞍上生殖细胞瘤?

有长期尿崩症病史的学龄期儿童,尤其是女孩。

哪些情况下需要及时就医?

  • 经常想要喝水但仍然很渴。
  • 饮水量大于 1700 毫升/天。
  • 尿量 3000~5000 毫升/天。
  • 视力减退,双颞侧(太阳穴附近)偏盲。
  • 生长发育迟缓。
  • 头痛、呕吐注。

建议就诊科室

  • 神经外科
  • 肿瘤科
  • 眼科

医生如何诊断鞍上生殖细胞瘤?

当医生怀疑是鞍上生殖细胞瘤时,通常会进行脑脊液检查、脑部 CT 和脑部 MRI 等检查予以确诊。

具体介绍相关检查:

  • 脑脊液检查:判断颅内是否发生了感染,或者是否存在出血。
  • 脑部 CT:观察颅内是否存在肿瘤。
  • 脑部 MRI:观察颅内肿瘤大小、形态及位置。

医生可能咨询患者哪些问题?

  • 平时喝水喝得多吗?每天大概喝多少?
  • 今年多大了?
  • 什么时候发现有这些症状的?
  • 有没有感觉自己视力下降?
  • 有没有出现过头痛、呕吐的症状?
  • 进行过哪些相应治疗或者服用过哪些药物吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会有这些症状?
  • 我需要做哪些检查?
  • 医疗费用大概需要多少?
  • 用什么治疗方法最有效?
  • 我在日常生活中需要注意什么?
  • 会对我以后的生活有影响吗?

鞍上生殖细胞瘤以手术治疗为主,但手术切除难度较大,常采用开颅手术或者经口鼻蝶窦手术。术后并发症较多,需常规接受放疗,肿瘤多在放疗后明显缩小。

药物治疗

化疗:常用的化疗药物有长春新碱、卡铂、甲氨蝶呤等,可以预防或减轻放疗后引起的发育停滞等副作用

手术治疗

开颅手术或经口鼻蝶窦手术进行切除:手术的主要目的是明确诊断并确定肿瘤性质,同时减轻肿瘤对视神经和视交叉的压迫,以改善或保存视力,解除脑脊液循环的梗阻。但手术切除难度大,术后并发症较多,有部分概率复发。

其他治疗方法

放疗:术后一般需要常规接受放射治疗,可以缩小肿瘤,预防发生播散转移。

发展和转归

  • 若未接受正规治疗,鞍上生殖细胞瘤会逐渐恶化,影响患者正常生活,严重时可危及生命。
  • 接受治疗后,患者的生存期及生活质量明显提升,复发率在 10% 左右。

日常生活中时刻注意患者的生活质量以及生长发育状况,若出现身体不适或者生长发育障碍等情况需及时前往医院就诊。

具体日常注意事项如下:

  • 术后护理注意事项:如果患者做了手术,术后应注意及时换药,确保引流管的畅通,不要折住引流管,帮助将术中产生的血液、脓液和其他液体引流出来。若伤口出现红肿、疼痛等感染情况,应及时前往医院进行创伤部位的处理。
  • 放疗和(或)化疗注意事项:接受放疗和(或)化疗的患者, 治疗期间或治疗后,可能会出现精神萎靡、头发脱落等异常,必要时可以向医生寻求药物或心理方面的帮助。
  • 用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现头晕、呕吐、四肢无力等症状,应及时前往正规医院接受相关检查,并听从医生建议调整用药。
  • 定期复查:平均 3 个月需要到医院复查,主要复查脑脊液检查、颅脑 CT、颅脑 MRI 等项目。
  • 饮食:
    • 若为手术患者,术后 1 周内应当以流食为主,多吃一些清淡的食物。
    • 若为普通患者,应多吃蔬菜和水果,以富含维生素食物为主,如胡萝卜、青菜等,避免吃过于油腻、含盐量过高、辛辣以及难以消化的食物,如咸菜、红烧肉等。
  • 运动:
    • 若为手术患者,术后需要卧床休息、1 周后可下床做轻微活动。
    • 若为非手术患者,平常尽量减少运动量,运动强度不能过强,以散步为主,每次运动半小时,一周运动 4~6 次。
  • 其他:及时戒烟、戒酒。

本病病因尚不清楚,但以下方式可能有助于预防疾病的发生:

  • 避免促癌因素:避免或尽可能少接触有害物质,如烟草、酒精、腌制食品等。
  • 提高身体免疫力:生活中应当保持营养均衡、不挑食,少吃腌制、刺激食物。养成规律的运动习惯,一周运动 4~6 次,每次 30 分钟以上,可以帮助提高我们身体抵御疾病的抵抗力。

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