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儿童脑积水

儿童脑积水是指由于多种原因导致的脑室、脑池及蛛网膜下腔内脑脊液总量增多,使脑脊液所占有的空间增大,引起颅内压力增高,使得脑组织形态结构发生改变。如在颅缝融合之前发生,头颅增大非常显著。

儿童脑积水

  • 最主要的病因有先天畸形、感染、出血、肿瘤以及颅骨异常等。
  • 先天性脑积水国外资料报道发病率在 4~10/10 万,是最常见的先天神经系统畸形之一。获得性脑积水指的是生后有明确病因产生的脑积水。
  • 脑积水年龄小的患者颅骨缝尚未闭合,头颅很大且增长速度快,脸小头大,骨缝分离,前囟扩大且饱满,头皮静脉扩张,出现“落日征”斜眼、眼球震颤。
  • 主要治疗方法包括药物治疗和手术治疗。其中手术治疗包括非分流手术和脑室分流术。
  • 本病不易预防,特别是有部分患儿起病隐匿、起病较早、临床症状体征不典型,不易及时发现。因此需要按时产检,按时进行婴幼儿保健体检,注意头颅和头围变化,及时发现病情。
  • 一旦出现头围较大或增大较快,及时就诊。防止病情加重。病因不同预后差别很大。若能排除病因,有可能完全治愈,智力发育也不受影响。大约有 1/3 患儿病情可自然静止,不再发展。如梗阻原因难以解除,或合并其他先天畸形则预后差。

脑积水年龄小的患者颅骨缝尚未闭合,头颅很大且增长速度快,脸小头大,骨缝分离,前囟扩大且饱满,头皮静脉扩张,出现“落日征”斜眼、眼球震颤。

颅内压过高会出现烦躁不安、嗜睡、食欲缺乏、营养不良和发育迟缓,偶有呕吐和惊厥,腱反射亢进或减弱,四肢常呈痉挛状态。晚期智力明显减退。

儿童脑积水的常见症状有哪些?

儿童脑积水的常见症状包括:

  • 头大,或头围增长过快。(与年龄不符)。
  • 落日征(双眼下视,上睑巩膜下翻露白)。
  • 高调短促的哭声。
  • 营养不良。
  • 精神异常,烦躁或嗜睡。
  • 呕吐、惊厥(在颅内压较高时)。
  • 四肢痉挛特别是下肢,呈剪刀步态,轻者双足跟紧张,足尖下垂。
  • 智力落后。

儿童脑积水的并发症有哪些?

  • 颅内压过高者会有烦躁不安、嗜睡、食欲缺乏、营养不良和发育迟缓,偶有呕吐和惊厥,腱反射亢进或减弱,四肢常呈痉挛状态。
  • 晚期智力明显减退。

儿童脑积水是由于多种原因造成的。先天性的脑积水可能病因有宫内感染、基因缺陷、宫内大脑脊髓发育异常,或畸形、非遗传性导水管狭窄等。

后天获得性的脑积水的常见原因包括感染、出血、肿瘤、外伤等及后天颅骨发育异常,但是有部分病因尚不清楚。

儿童脑积水多为先天性畸形和炎症引起,在脑脊液循环通路上任何一个部分出现狭窄或者是阻塞都可以产生脑积水。

儿童脑积水的常见原因有哪些?

先天性脑积水

  • 宫内感染:妊娠期间弓形虫感染是胎儿脑积水常见原因,病原体通过胎盘到大脑,产生脑实质内的血管炎性肉芽肿和脑室管膜炎,导水管堵塞,产生脑积水伴有其他神经系统损害。柯萨奇病毒引起蛛网膜粘连也可以引起脑积水。
  • X 染色体基因缺失阻塞性脑积水:是由于隐性遗传性 X 染色体基因缺失产生的中脑导水管狭窄或阻塞,本病患者可伴有智力低下。
  • Arnold-Chiari 畸形:是颅后窝中线脑结构在胚胎期发育异常,表现为小脑扁桃体延长或(和)延髓下部经枕骨大孔突入到颈椎管中。根据下疝的脑组织范围和程度将本病分为 4 型:
    • Ⅰ 型:仅小脑扁桃体下疝,延髓并未下移。
    • Ⅱ 型:小脑扁桃体和小脑下蚓部、延髓、脑桥和第四脑室延长,末端下疝入椎管内。
    • Ⅲ 型:在 Ⅱ 型的基础上伴发脑积水和脊膜小脑膨出。
    • Ⅳ 型:严重的小脑发育不全。Ⅱ、Ⅲ 型多见于婴幼儿,常合并脊柱裂、脊膜膨出及脑积水。
  • Dandy-Walker 综合征:为颅后窝先天畸形,主要为第四脑室囊肿,有时还存在小脑后部蛛网膜囊肿、巨大枕大池或小脑发育不良,常伴有脊膜膨出、脑膜膨出、胼胝体发育不全等。
  • 非遗传性导水管狭窄:可以发生在先天性脑积水中,也可以发生在儿童期或者以后出现导水管狭窄性脑积水。
  • 外部性脑积水:有些头颅较大的儿童,伴有蛛网膜下腔的扩大,无或仅有轻度的脑室扩大,这叫外部性脑积水,病因不清。
  • 其他先天畸形:脑膜膨出、脊柱裂、脊膜膨出或脊髓脊膜膨出常并发有脑积水发生。

获得性脑积水

  • 感染:如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能及早得到适当治疗。常由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连。
  • 出血:各种原因如早产儿脑室内出血、维生素 K 缺乏、外伤等原因所致的颅内出血后,所引起的蛛网膜粘连或腔室阻塞可引起脑积水。
  • 肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近。新生儿时期肿瘤较少见,以后可发生神经胶质瘤、脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤。
  • 颅骨异常:颅软骨发育异常,颅底变形使枕骨大孔狭窄,四脑室出口阻塞,发生脑积水。颅底骨过度生长发生外部性脑积水。

儿童脑积水可发生于任何年龄,不同年龄有不同的临床表现。除了智力发育落后以及其他细微的变化,父母可能注意不到异常迹象,如果不及时采取措施病情会进行性发展,最后造成较严重后果。

哪些情况需要及时就医?

  • 婴儿患儿头围增大较快,骨缝分离。
  • 幼儿出现精神异常烦躁、多睡,精神差。
  • 较平常容易跌倒、视物不清、斜视。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120

  • 婴儿如果出现哭声高调、反复呕吐、呼吸困难、抽搐立即就医。
  • 儿童出现剧烈头痛恶心呕吐、视力模糊、行走不稳、神志不清、智力低下等。

建议就诊科室

  • 儿科。
  • 脑外科。

医生如何诊断儿童脑积水?

医师通过问诊结合专科的体检如头围、骨缝的检查,头颅透光试验、颅顶叩诊等做出诊断。

常用的辅助检查包括:

  • 头颅 B 超:可重复、无创伤,便于连续观察脑室扩张情况。
  • 头颅 CT:除外颅内肿瘤、先天畸形、脑脊液阻塞性病变。
  • 头颅核磁共振:可以发现小的病变,优于 CT。
  • 水溶性造影剂的腰穿注入:有助于阻塞性脑积水的诊断。
  • 脑脊液检查:了解脑脊液性质。
  • 病原学检查:寻找感染原。
  • 染色体检查
  • 血维生素 D 检查:鉴别诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 患儿有什么症状?
  • 什么时候出现的?
  • 以前测量过头围吗?
  • 出生情况及胎龄?
  • 有无头颅外伤史?
  • 有无结核及脑炎、脑膜炎病史?
  • 产前 B 超检查是否有问题?
  • 产前 TORCH 检查(妇女怀孕期生殖道感染的常规检查项目)结果如何?
  • 喂养及辅食添加情况如何?
  • 家族情况如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 孩子病情严重吗?
  • 是生么原因引起的脑积水?
  • 是用什么药治疗,或者其他什么方法治疗?
  • 手术风险大么?
  • 有后遗症吗?

儿童脑积水主要以手术为主,尤其对病情进展快的脑积水更应考虑手术治疗。药物治疗目的在于暂时减少脑脊液的分泌及增加体内水分排出。一般的治疗主要降颅压,防止脑疝形成。

药物治疗

  • 利尿剂:用药时注意电解质平衡。
  • 抑制脑脊液分泌药物:如醋氮酰胺,用量较大,用时需注意此药可引起代谢性酸中毒,注意酸碱失衡。
  • 渗透性利尿剂:如甘露醇或者山梨醇,该药多用于中度脑积水,作为延期手术的短期治疗,用药期间注意电解质平衡。

手术治疗

  • 导水管扩张术:导水管狭窄所致脑积水可用。
  • 粘连松解术:第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术。
  • 切除侧脑室脉络丛:脑脊液并非只限于脉络丛组织,而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除,手术效果不确切。
  • 有脑室一腹腔分流术:目前治疗脑积水首选方法。
  • 脑室一心房分流术:可干扰心脏生理环境,有引起心脏骤停的危险,也可引起一些其他心血管并发症。
  • 脊髓蛛网膜下腔一脑室分流:只适用于交通性脑积水患者。
  • 内镜手术:如第三脑室造瘘术、透明隔造瘘、脉络丛烧灼术等。

其他治疗方法

腰椎穿刺治疗:反复穿刺引流脑脊液,对于脑室内出血、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎产生的急性脑积水有一定疗效。

疾病发展和转归

由于病因及病变程度不同,特别是对脑组织损伤程度不同,以及治疗的及时与否,使得本病转归差别很大。

大约有 1/3 患儿病情可自然静止,不再发展。如通过手术和药物治疗能根治阻塞的原因,有可能完全治愈,智力发育也不受影响。如梗阻原因难以解除,或合并其他先天畸形则预后较差。

具体日常注意事项如下:

  • 日常注意按时进行儿童保健检查,及时发现头颅及头围的异常变化。
  • 按时预防接种,防止结核性脑膜炎、其他脑炎和感染。
  • 注意防止跌倒、合理喂养,保证足够营养摄入。
  • 定期复查头颅 B 超、头颅 CT 了解病情变化。

具体预防方法如下:

  • 按时预防接种,防止结核性脑膜炎、其他脑炎和感染。
  • 注意防止外伤,特别注意头部安全防护,防止颅内出血。
  • 孕期按要求进行产检。如果发现宫内胎儿脑积水,及早按专科医生建议进行治疗。

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