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胆脂瘤

胆脂瘤是颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤的总称。

  • 胆脂瘤的起病原因各异,按解剖位置分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤。
  • 胆脂瘤因分类不同,临床表现千差万别,有的症状不典型,有的病情进展较快,可能出现急性并发症。
  • 当患者存在头痛、视力下降、视野缺损、听力下降、面部麻木和复视等症状,或出现耳道流脓、耳钝痛(骨膜炎引起)、听力下降、瘙痒感、耳鸣、张口疼痛时,应及时门诊就诊。当患者出现剧烈头痛、癫痫、恶心、呕吐、肢体活动障碍,需要立即急诊就诊。

胆脂瘤

  • 胆脂瘤虽然是一种良性疾病,但提倡早期发现,早期治疗。因此,如果该病未及时治疗,可能出现严重并发症,如肿瘤破裂、颅内感染、脑膜炎、脑血管痉挛、脑积水、继发恶变等危及生命的疾病。
  • 戒烟、避免频繁挖耳的习惯、控制血糖稳定、避免局部感染可预防本病。

胆脂瘤的三大分型为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤,临床表现各异。

颅内胆脂瘤有哪些症状?

大部分颅内胆脂瘤患者都可出现头痛症状,而其他临床表现与肿瘤所在位置有关。

  • 肿物位于鞍区:主要表现为视力下降和视野缺损,并可压迫垂体或垂体柄,引起下丘脑及垂体功能受累的症状;
  • 肿物位于颅后窝:常伴有枕部皮肤窦道(感染后局部细胞坏死而形成的病理性管道),将囊肿与皮肤相连;
  • 肿物位于小脑:可以出现共济失调(出现运动协调障碍)、眼球震颤等症状;
  • 肿物压迫:可引起第四脑室阻塞,可出现脑积水;
  • 肿物位于海绵窦区:患者常表现为动眼神经麻痹、眼肌麻痹;
  • 肿物破裂:患者可出现头痛、癫痫、恶心、呕吐、脑水肿、脑血管痉挛、精神症状觉障碍、偏瘫、视力下降、听力下降、面部麻木和复视等症状。

外耳道胆脂瘤有哪些症状?

  • 耳漏;
  • 耳钝痛(骨膜炎引起);
  • 听力下降;
  • 瘙痒感;
  • 耳鸣;
  • 颞颌关节受累时,可出现张口疼痛。

中耳胆脂瘤有哪些症状?

中耳胆脂瘤,是一种慢性中耳疾病,耳鼻咽喉科较为常见。

  • 主要特点:长期耳道流脓、鼓膜穿孔听力下降;
  • 对周围组织具有侵袭性,易引起中耳传音结构的破坏和骨质的吸收。

可能引起哪些并发症?

中耳胆脂瘤进一步可引起面瘫、迷路炎(内耳炎)、耳后骨膜下脓肿及各种颅内外的并发症。

胆脂瘤是颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤的总称,每种类型的胆脂瘤均存在不同的发病原因。

颅内胆脂瘤

  • 颅内胆脂瘤,又称为颅内皮样囊肿。近年来,普遍认为囊内的皮肤附属器起源于胚胎早期的外胚层,是在胚胎发育 3~5 周时,残留在神经嵴的外胚层上皮细胞,随神经管的闭合而被包裹,最终逐渐形成皮样囊肿。
  • 而后天获得性皮样囊肿成因尚未见文献报道。
  • 皮样囊肿的生长,是由于其内皮脂腺在激素的影响下,不断产生分泌物,加之鳞状上皮细胞不断脱落,使囊肿体积不断增大,产生占位效应(指颅内占位病变及周围水肿的一种现象)[1]

外耳道胆脂瘤(EACC)

  • 外耳道胆脂瘤的发病机制均尚未完全明确。
  • 一般认为是耳道皮肤的迁移能力发生紊乱、减退或缺失等情况,引起角化物的堆积,进而形成胆脂瘤。
  • 近期的研究发现,在外耳道胆脂瘤的组织样本中,血管生成的因子表达增强,考虑是耳道皮肤的缺血和缺氧,导致血管增生,因此,胆脂瘤形成的重要的原因与缺氧相关[2]
  • 各种原因形成胆脂瘤后,早期并无骨质破坏,当出现外耳道局限性骨膜炎时,破骨细胞活性增强,胆脂瘤的基底部及邻近骨质发生局限性破坏,骨性外耳道壁不断扩大,以此为中心向其他部位发展。因此,胆脂瘤引起的骨质破坏来自两个方面:一方面是胆脂瘤发生膨胀性生长,引起压迫性坏死;另一方面是上述机制中的骨质溶解所致[3]

哪些人群易发生外耳道胆脂瘤?

  • 频繁挖耳者;
  • 佩戴助听器者;
  • 吸烟者;
  • 糖尿病患者。

中耳胆脂瘤

中耳胆脂瘤,主要因鳞状上皮组织在中耳、乳突内生长堆积所致。目前,认为中耳胆脂瘤除了与急性化脓性中耳炎反复发作、咽鼓管长期阻塞或功能不良有关,还可能与细菌感染、维生素 A 缺乏、颞下颌关节炎继发等因素相关。

胆脂瘤因分类不同,临床表现千差万别,有的症状不典型,有的病情进展较快,还可能出现急性并发症。

哪些情况需要及时门诊就医?

  • 当患者存在头痛、视力下降、视野缺损、听力下降、面部麻木和复视等症状,应及时门诊就医;
  • 当患者出现耳道流脓、耳钝痛(骨膜炎引起)、听力下降、瘙痒感、耳鸣、张口疼痛等情况时,应及时门诊就诊。

哪些情况需立即拨打 120 或急诊就诊?

当患者出现剧烈头痛、癫痫、恶心、呕吐、肢体活动障碍等情况时,需要立即急诊就诊。

就诊科室

  • 神外科
  • 耳鼻喉科
  • 肿瘤科
  • 急诊科(急症时)

医生如何诊断胆脂瘤?

医生会首先结合患者的既往病史、查体情况、耳镜及影像学检查等结果,进行综合判断。

  • 耳镜:可进一步直观了解耳部的病变情况;
  • CT 和/或核磁:无论是颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤还是中耳胆脂瘤,都建议完善相应部位的 CT 和/或核磁检查,明确病灶部位、大小、周围侵润情况等。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有吸烟嗜好吗?吸烟多久?每天几支?
  • 有没有症状?严重程度如何?怎样能够缓解?已经出现多久了?
  • 之前有糖尿病吗?如果有,血糖控制如何?
  • 平日有频繁挖耳的习惯吗?
  • 有否佩戴助听器?
  • 有没有恶性肿瘤的家族史?

患者可能询问医生哪些问题?

  • 我是怎么患上胆脂瘤的?还能治愈吗?
  • 疾病和我什么不良习惯有关吗?
  • 我需要做哪些检查?有没有痛苦?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 我是否需要调整某些生活习惯?
  • 这个病有传染或遗传的可能吗?
  • 我的家人需要接受筛查吗?

首先要改善生活方式,避免不良的生活习惯。此外,三种类型胆脂瘤的起病原因、发病部位不相同,治疗手段也不一致,但都主要以手术治疗为主。同时,均提倡早诊早治,以避免重症并发症的出现。

颅内胆脂瘤的治疗

开颅显微手术治疗为首选治疗方法。

手术时,应尽可能将囊肿、囊壁完全切除,但可能存在囊肿与周围结构,如脑干等组织,黏连紧密,此时,在保留神经血管的前提下,可进行部分切除肿瘤。因此,可能因肿瘤部分残留,导致术后复发,但复发率较低,且肿瘤生长缓慢,可再次手术治疗。

如果在手术前,颅内胆脂瘤已经破裂的患者,应尽可能完全切除肿瘤,同时,注意周围神经、血管的保护。对于破裂后广泛播散于蛛网膜下腔的脂滴,常在术中无法完全清除。残存的脂滴,一般不会加重或产生新的神经系统症状,因此也无需刻意清除[4]

外耳道胆脂瘤的治疗

治疗原则是要彻底清理病灶,使耳道上皮的迁移能力正常恢复。治疗方法包括保守治疗和手术治疗。

保守治疗

多是使用水杨酸、抗生素或类固醇软膏外用等方式治疗,适用于分期较早及老年患者。

手术治疗

外耳道胆脂瘤的手术内容包括两方面:彻底清除病灶和重建可能存在的缺损。

手术原则是完全清除胆脂瘤坏死的骨组织及皮肤,磨光滑骨性外耳道,保留正常的皮肤,通过手术可以成形外耳道,重建耳道的蝶形结构,恢复耳道的自洁能力。一般认为,在外耳道胆脂瘤的分期中,II 期以上的病变,均需要手术治疗[2]

中耳胆脂瘤的治疗

手术治疗

治疗中耳胆脂瘤的手术多种多样,通常为鼓室成形术、中耳病变切除术及联合手术治疗。

  • 开放式乳突切开-鼓室成形术:此为治疗中耳胆脂瘤的主要治疗模式,此术式将外耳道的后上壁切除,使鼓室、鼓窦、乳突腔及外耳道形成永久向外开放的空腔,彻底清除中耳病变组织,同时重建修复听力组织。
  • 耳内镜下手术治疗:中耳胆脂瘤的治疗,主要以预防并发症及清除病灶为主。随着耳显微外科技术的不断发展,耳内镜下的耳外科微创手术,越来越受到人们的青睐。虽然目前耳内镜下手术发展迅速,治疗效果也较为乐观,但是只能作为传统手术的补充,还不足以替代传统的治疗方式。

药物治疗

目前,对中耳胆脂瘤的治疗,以手术方法为主,但同时,应对其致病菌进行针对性药物治疗。抗生素药物治疗只能暂时控制感染,减轻症状,不能完全解决内部胆脂瘤的病灶,故药物治疗只作为手术治疗的辅助和准备[5]

疾病发展和转归

胆脂瘤虽然是一种良性疾病,但提倡早期发现,早期治疗。如果该病未及时治疗,可能出现严重并发症:如肿瘤破裂、颅内感染、脑膜炎、脑血管痉挛、脑积水、继发恶变等危及生命的疾病。

胆脂瘤患者在生活中,应注意下列几个方面:

  • 避免不健康的生活习惯:胆脂瘤的发病与长期大量吸烟、频发挖耳等不良生活习惯相关。因此,应改变如上不良习惯;
  • 定期复查:胆脂瘤多为良性肿瘤,但手术治疗后仍有复发,甚至恶变的可能性。因此胆脂瘤术后,注意定期复查随诊。

可以采取如下预防措施:

  • 戒烟;
  • 改变频繁挖耳的习惯;
  • 控制血糖稳定;
  • 避免发生局部感染。

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