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垂体危象

垂体危象是在腺垂体功能减退的基础上,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对外界环境变化的适应能力下降,机体抵抗力下降,在各种应激情况下(如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒及使用各种镇静安眠药、降糖药等),导致患者病情发生急剧变化,可表现为高热(大于 40℃)、低温(小于 35℃)、低血糖、循环衰竭、水中毒等危及生命的状态[1]

垂体危象

  • 垂体是人体重要的内分泌腺,分泌多种激素,包括生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激素和黄体生成素[2]
  • 腺垂体功能减退症是指腺垂体激素分泌减少,可以是单种激素减少,如生长激素缺乏或多种促激素同时缺乏。
  • 腺垂体功能减退可原发于垂体病变,或由下丘脑病变所导致。
  • 腺垂体功能减退表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。
  • 腺垂体功能减退病因:常见原因有垂体及附近肿瘤压迫,产后大出血所致垂体破坏和萎缩,感染和炎症,自身免疫性疾病,手术、创伤和放射损伤等。
  • 垂体危象诱因:中度或重度垂体功能减退症患者,未经系统和正规激素补充治疗,或中止治疗,再遇感染、外伤、手术等应激状态或处理不当,常可诱发多种代谢紊乱和器官功能失调,出现精神失常、意识模糊、神志不清、谵妄,甚至昏迷,诱发垂体危象。
  • 垂体危象可表现为高热(高于 40℃),低温(低于 35℃),低血糖,循环衰竭,水中毒等的一种危及生命状态。
  • 一旦诊断垂体危象,及早应用糖皮质激素是抢救成功的关键,剂量为开始足量,根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量,补充糖皮质激素才能有效纠正低血糖、低血压、低钠、低氯血症[1][4]
  • 危害:垂体危象可危及生命。

垂体危象的常见症状有哪些?

垂体危象临床主要表现为以下几种类型[2][3]

  • 高热型(大于 40℃):由于体内缺乏肾上腺皮质激素,患者抵抗力降低,容易感染,感染后发生高热。
  • 低温型(小于 35℃):由于患者甲状腺激素不足,全身代谢低下,产热不足,皮肤苍白、干冷,脉搏慢而细速,体温可低于 35℃,昏迷逐渐发生。
  • 低血糖型:由于患者缺乏肾上腺皮质激素和甲状腺激素,肝糖原储备不足,患者不耐受饥饿,同时患者对胰岛素敏感性增加,因而容易发生低血糖甚至昏迷。
  • 低血压、循环虚脱型:糖皮质激素不足,容易发生低钠血症。胃肠道功能紊乱、手术、感染等失钠,可致血容量减低,容易发生周围循环衰竭和休克,患者表现为食欲不振、头痛、恶心、呕吐、软弱无力,严重者可有精神错乱、昏迷。
  • 水中毒型:当患者饮水过多或做水负荷实验时,可引起血容量增加,血液稀释,原有低钠血症时更容易发生,患者表现为全身无力、头痛、恶心、呕吐、意识模糊、嗜睡、抽搐,甚至昏迷。

各种类型可伴有相应的系统症状,突出表现为消化系统、循环系统和神经精神系统方面的症状。如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等。

  • 消化系统:患者可在原有的厌食、腹胀、腹泻的基础上,发展为恶心、呕吐,甚至不能进食。
  • 循环系统:低钠血症,血容量降低,患者可表现为脉搏细弱、皮肤干冷、心率过快或过缓、血压过低、体位性低血压、虚脱,甚至休克。
  • 神经精神系统:患者可出现精神萎靡、烦躁不安、嗜睡、神志不清、谵妄或昏迷,低血糖患者可表现为无力、出汗、视物不清、复视或昏迷。
  • 对于既往病史不清的患者,若出现严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭,应当考虑垂体危象。

垂体危象可能引起哪些并发症?

  • 可引起休克、昏迷。
  • 严重时可威胁生命。

腺垂体功能减退症是临床上常见的内分泌疾病,系因腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失。

垂体危象常见原因有哪些?

垂体危象常见病因包括:

  • 垂体及附近肿瘤压迫浸润:垂体肿瘤,鞍上及鞍旁肿瘤,各种转移性癌,淋巴瘤,白血病,组织细胞增多症等均可浸润下丘脑和垂体,引起垂体前叶功能不全。
  • 产后大出血所致垂体前叶破坏及萎缩:产妇在分娩过程中大出血,可导致垂体前叶坏死,称为希恩(Sheehan)综合征。一般认为,随着妊娠,垂体呈生理性肥大,大出血时血管痉挛,血栓形成,或产后败血症引起垂体栓塞等,可导致腺垂体急性坏死。神经垂体的血流供应不依赖门脉系统,故产后出血一般不伴有神经垂体坏死[5]
  • 感染和炎症:各种病毒、结核、化脓性脑膜炎、脑膜脑炎、流行性出血热、梅毒、真菌感染等,均可引起下丘脑-垂体损伤而导致功能减退。
  • 自身免疫性疾病:常见的是自身免疫性垂体炎,好发于妊娠及产后妇女,男性少见。自身免疫性垂体炎临床多表现为垂体功能减退,鞍区肿物或垂体柄增粗,有时伴有高催乳素血症。
  • 手术、创伤和放射损伤:垂体瘤摘除、放疗,或鼻咽癌等颅底及颈部放疗后均可引起本症。颅底骨折、垂体柄挫伤可阻断神经与门脉系统的联系,导致腺垂体及神经垂体功能减退。
  • 其他:空泡蝶鞍、动脉硬化可引起垂体梗死;颞动脉炎、海绵窦血栓常导致垂体缺血;糖尿病性血管病变可引起垂体缺血坏死;长期大剂量糖皮质激素治疗也可抑制相应垂体激素的分泌,突然停药可出现单一性垂体激素分泌不足的表现。

垂体危象的危险因素有哪些?

  • 中度或重度垂体功能减退症,未经系统和正规激素补充治疗。
  • 垂体功能减退患者,长期激素替代治疗者突然停药。
  • 垂体功能减退患者,遇感染、外伤、手术等应激状态时处理不当。

一旦出现垂体危象临床表现,家属应尽快将其送至医院诊治。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 呕吐、腹泻或腹痛程度严重且不能缓解;
  • 高热;
  • 精神萎靡、烦躁不安、嗜睡。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 患者血压较平时显著下降(如低于 90/60 mmHg);
  • 患者意识模糊或意识丧失。

建议就诊科室

  • 急诊内科。
  • 内分泌科。

医生如何诊断垂体危象?

医生主要通过患者病史、临床表现、实验室检查及影像学检查诊断[3]

  • 临床表现:严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭。
  • 实验室检查:严重的低钠血症最为常见;靶腺激素(肾上腺皮质激素及其代谢产物,甲状腺激素及性激素)水平减低;垂体激素(生长激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素)降低。
  • 影像学检查:磁共振成像薄层扫描为首选检查,可显示下丘脑及垂体的占位病变、弥漫性病变、囊性变或空泡蝶鞍。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 既往是否有产后大出血史(女性患者)?
  • 有无基础性疾病?有无腺垂体功能减退症?做过哪些检查?
  • 近期是否存在应激情况,如感染、脓毒症、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、急性心肌梗死、脑卒中、手术、外伤、麻醉及使用各种镇静安眠药、降糖药等?
  • 有无长期口服激素替代治疗等情况?
  • 目前长期口服药物有哪些?有无突然中断?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 可能是哪些原因引起的?
  • 需要做哪些检查?
  • 如何治疗?需要手术吗?
  • 能治愈吗?会有后遗症吗?
  • 治疗期间有哪些注意事项?
  • 是否需要定期门诊随访?

一旦诊断垂体危象,及早应用糖皮质激素是抢救成功的关键,剂量为开始足量,根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量,补充糖皮质激素才能有效纠正低血糖、低血压、低钠、低氯血症[1][4]

一般治疗

  • 一般先静注 50% 葡萄糖 40~60 毫升,继以 10% 葡萄糖 500~1000 毫升,内加氢化可的松 100~300 毫克滴注,但水中毒、失钠、低温型患者,糖皮质激素剂量不可过大。
  • 合并甲减:若同时合并甲状腺功能减退,甲状腺激素的替代应在糖皮质激素替代之后,小剂量开始,逐渐增加甲状腺激素的用量,直至生理替代剂量,若在使用糖皮质激素之前使用较大剂量的甲状腺激素,可能因加快糖皮质激素代谢而加重危象。
  • 低温型:可用电热毯等将患者体温回升至 35℃ 以上,但必须注意用甲状腺激素之前(至少同时)加用适量氢化可的松。此外,严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂。
  • 严重低钠血症:需静脉补含钠液体,补钠时应缓慢,每小时血钠提高小于 0.5 mmol/L,但是最关键的措施仍是补充肾上腺皮质激素。
  • 水中毒性昏迷:应立即给予小至中量的糖皮质激素,可口服泼尼松 10~25 毫克或氢化可的松 40~80 毫克,每 6 小时 1 次。不能口服者将氢化可的松 50~200 毫克(或地塞米松 1~5 毫克),加入 50% 葡萄糖液 40 毫升,缓慢静脉注射,并适当限水。

加强诱因控制及对症支持治疗

患者应防止劳累及应激,宜进食高热量、高蛋白及富含维生素膳食,还需提供适量钠、钾、氯,但不宜过度饮水。病情平稳后,如果为育龄期妇女,可加用人工月经周期治疗,男性患者可补充雄激素以维持第二性征和性功能。

疾病发展和转归

激素终生替代是治疗垂体功能减退的根本,遇感染等应激时激素应加量。

具体日常注意事项如下:

  • 治疗期间防止劳累和应激。
  • 患者宜进食高热量、高蛋白、富含维生素的膳食,合理搭配饮食,不宜过多饮水。
  • 密切关注患者病情变化,治疗过程中出现任何不适应及时与医生沟通。
  • 谨遵医嘱,避免突然停药或减量过速。

具体预防方法如下:

  • 长期糖皮质激素替代治疗者应避免突然停药或减量过速。
  • 腺垂体功能减退症患者,应终身使用激素替代治疗。
  • 长期糖皮质激素替代治疗者在应激情况下(如感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等),应遵医嘱酌情增加糖皮质激素用量。
  • 同时合并甲状腺功能减退者,甲状腺激素的替代应在糖皮质激素替代之后。

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