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垂体发育不良

各种病因所引起的腺垂体功能低下,并可伴有垂体形态异常,表现为垂体分泌激素不足所导致的一系列相关症状。

  • 该疾病病因未明。
  • 该病多由宫内不良影响(药物、毒物、放射等)、头部损伤,导致垂体在宫内或生后部分停止生长所致[1]
  • 目前国内外对垂体发育不良没有明确的定义及分类标准。
  • 其最常见的表现为儿童身材矮小,青春不发育或发育不完全,成人的内分泌紊乱。

垂体发育不良

  • 对确诊患者只能做相关激素替代治疗,垂体组织不能通过药物再生或手术移植,替代治疗应越早越好。
  • 疾病的主要危害表现为生长发育迟缓,青春发育期延迟,身材矮小,面容幼稚,生殖器幼稚。
  • 进行激素替代治疗后可明显改善症状,维持人体正常代谢平衡,预后较好。

儿童主要症状为生长、发育迟缓,成人为中心性肥胖、骨质疏松等。

垂体发育不良的常见症状有哪些?

垂体发育不良,根据垂体分泌的不同激素不足所出现的症状也不相同:

以生长激素不足为主要症状

  • 患儿出生时身高、体重和外型皆正常,1 岁后生长减慢,随年龄增长与同年龄儿童的身高相比低于第 3 百分位数或 2 标准差,与正常儿差距随年龄增大而增大。
  • 身高增长速率每年少于 4 厘米,骨骼发育缓慢,骨龄落后 2 岁以上。
  • 外貌比实际年龄小,头似略大而面圆呈娃娃脸(因面骨发育延迟,使颅面比例呈幼儿状)。
  • 头发柔软纤细,皮肤细腻,皮下脂肪较多(患者表现为肥胖、皮肤触之柔软有弹性)。
  • 男孩阴茎和睾丸较小,尤其是小阴茎是本症较突出体征。
  • 智力发育正常,性格、行为较幼稚[2]

以促甲状腺激素分泌不足为症状

  • 畏寒、乏力、手足肿胀感、声音嘶哑、听力障碍。
  • 嗜睡、记忆力减退、表情呆滞、反应迟钝。
  • 面色苍白、颜面或眼睑肿胀。
  • 皮肤干燥少汗、粗糙、关节疼痛、体重增加、便秘。
  • 少数患者出现胫前黏液水肿、女性月经紊乱、月经过多、不孕[3]

以促肾上腺皮质激素分泌不足为症状

  • 乏力、淡漠、易疲劳,重者嗜睡、意识模糊、精神失常。
  • 食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、腹泻等。
  • 头晕、眼花、血压降低(皮温下降、心慌等)。
  • 低血糖,可表现为出汗、发抖、头晕、心悸等。
  • 稀释性低钠血症,轻度时患者无明显临床症状,随症状加重可出现头痛、水肿、软弱无力、恶心呕吐、嗜睡、体重增加、皮肤苍白而湿润等表现。
  • 女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经;男性常有性功能减退。
  • 对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱。还伴有皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅淡。

以促性腺激素分泌不足为症状

  • 女性患者可以表现为闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落等。
  • 成年男性患者表现为性欲减退、阳痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少等。
  • 男女均易发生骨质疏松,易发生骨折。
  • 产后乳汁分泌不足。

以抗利尿激素分泌不足为症状

导致尿崩症,患者大量排尿,引起严重口渴。

垂体发育不良可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 腭裂、短颈、胼胝体发育不良或颈部运动受限等[4]
  • 肾上腺危象。
  • 骨质疏松。

垂体发育不良病因尚未明确,现有研究认为多由于宫内不良影响(药物、毒物、放射等)、头部损伤,导致垂体在宫内或生后,部分停止生长所致。

垂体发育不良的常见原因有哪些?

病因尚未明确。

哪些人容易患垂体发育不良?

  • 母亲在怀孕过程中接受过药物治疗、有放射线接触史、食用或接触过毒物后生产的婴儿。
  • 新生儿在生产过程中或生产后,有头部损伤史。

患者出现生长发育迟缓、幼稚面容、小阴茎、严重口渴、乏力、嗜睡、恶心、呕吐、腹泻等症状时需要及时就医;因骨质疏松出现骨折、因肾上腺危象出现休克、昏迷表现时需要紧急就医或呼叫 120 急救。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 生长发育迟缓、幼稚面容、小阴茎等表现。
  • 无诱因的畏寒、乏力、嗜睡、记忆力减退、表情呆滞、反应迟钝、意识障碍、精神失常、声音嘶哑、听力障碍等神经、精神异常表现。
  • 不明原因的食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状。
  • 头晕、眼花、血压降低(皮温下降、心慌)等心血管系统表现。
  • 女性患者出现闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩等症状。
  • 成年男性患者表现出性欲减退、阳痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加等症状。
  • 出现无诱因的大量排尿,引起严重口渴。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 患者发生骨折,剧烈疼痛,丧失活动能力时。
  • 患者出现昏迷不醒,呼之不应的异常表现。

建议就诊科室

  • 儿科
  • 内分泌科
  • 妇产科

医生如何诊断垂体发育不良?

医生怀疑垂体相关激素分泌不足时,将通过垂体 MRI 扫描,来明确诊断,以利于尽快制定相关治疗方案。

具体介绍相关检查:

  • 血象检查:检查血液中下丘脑相关激素(如促甲状腺激素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素、促性腺激素释放激素等)、垂体相关激素(如促生长激素、促肾上腺皮质激素、黄体生成素、卵泡刺激素等)的含量,明确是垂体本身分泌功能不良还是因下垂体激素分泌不足,而导致垂体相关激素分泌不足。
  • CT 增强检查:观察垂体形态是否正常,该项检查较平扫显示清晰,有助于明确诊断。
  • MRI 检查:该检查是垂体影像检查首选检查方法。垂体 MRI 检查结合临床检验、临床表现,可确诊垂体功能低下的病因,使治疗方案更明确。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 您(孩子)的身体有哪些不适?是如何发现的?严重程度如何?已经出现多久了?
  • 症状能否自行缓解?是否逐渐加重?是否服用过药物?
  • 您(孩子)最近的饮食和睡眠情况怎么样?和以前相比呢?
  • 孩子口腔、汗液、尿液有无异常味道?
  • 您初次月经是什么时候?月经规律吗?月经量和颜色正常吗?
  • 有没有直系亲属有类似症状?
  • 是否在其他医院就诊过,有哪些检查结果?有无其他疾病?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我(孩子)是怎样患上这种疾病的?能治好吗?
  • 需要做哪些检查?能确诊吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?费用高吗?医保能报销吗?
  • 会复发吗?会留下后遗症吗?会影响以后生活吗?
  • 治疗期间需要注意什么?我是否需要调整某些生活习惯?
  • 这个病有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?
  • 药物治疗同时有哪些在家里需要注意的问题吗?

垂体组织不能通过药物再生或手术移植,对此类患者来说,只能做相关激素替代治疗,治疗越早越好。

药物治疗

  • 生长激素缺乏的治疗:注射生长激素有助于改善患者症状,缓解病情,提高患者的生活质量。但因生长激素长期替代治疗可能增加肿瘤发生和复发的风险,且价格昂贵,因此其应用价值有待进一步评价(临床已经应用该治疗方法)。
  • 促性腺激素缺乏的治疗:对于无生育需求者,性激素替代是合适的治疗方法。如有生育需求,可采用促性腺激素替代治疗或促性腺激素释放激素脉冲治疗。以改善促性腺激素缺乏所导致的女性患者的闭经、不孕、乳房萎缩,成年男性患者的睾丸萎缩、肌肉减少,以及男女患者均可出现的阴毛和腋毛脱落、性欲减退或消失、骨质疏松等表现。
  • 促甲状腺激素缺乏的治疗:采用甲状腺激素替代治疗(常服用左旋甲状腺素钠),治疗目的是改善促甲状腺素缺乏,所导致的甲状腺素合成受阻引起的畏寒、乏力、手足肿胀感、声音嘶哑、听力障碍、嗜睡、记忆力减退、表情呆滞、反应迟钝、胫前黏液水肿等甲状腺功能低下症状。对伴有促肾上腺皮质激素的患者,首先需要治疗促肾上腺激素缺乏,因为甲状腺激素替代治疗会加剧促肾上腺皮质激素缺乏的临床表现。
  • 促肾上腺皮质激素缺乏的治疗:尽快补充肾上腺皮质激素,改善糖皮质激素、醛固酮、性激素缺乏所导致的低血糖、低血压、不孕、性欲减退、稀释性低钠血症等症状。

疾病发展和转归

患者进行激素替代治疗后可明显改善症状,能长期维持人体正常代谢平衡,远期预后较好。

若不接受正规治疗,患者可发生全身代谢异常。

日常生活中要注意遵照医嘱按时服用药物,保证生活、饮食习惯健康、规律等。

具体日常注意事项如下:

  • 复查:按时(2~3 个月)就医复查,根据激素检查结果有无异常,可以帮助医生决定是否更改药物剂量或种类。
  • 饮食:规律、健康饮食,饮食合理搭配,粗细适量,多食蔬菜水果及高蛋白食物,如鸡蛋、瘦肉、豆类等,增强体质。
  • 用药注意事项:
    • 患者要遵从医嘱按时服用药物[5],用药过程中如出现恶心、呕吐、乏力、嗜睡或症状长时间无明显改善,均需尽快就医,遵循医嘱改变药物种类和剂量。
    • 对于左旋甲状腺素钠,早饭前半个小时空腹吃,吸收效果最好。
    • 要注意 50 岁以上患者服用该药物前要常规检查心脏状态,若患缺血性心脏病需减少起始剂量,调整剂量宜慢,防止诱发和加重心脏病。
    • 若患者用药过程中出现劳力性呼吸困难(运动后出现呼吸困难)、夜间阵发性呼吸困难(入睡后突然出现呼吸困难,坐起后休息片刻可缓解)、心绞痛(胸骨后压榨性疼痛)等症状,需要及时就医,以调整用药剂量或改变治疗方案,以改善心脏症状。
  • 充分睡眠、放松心情、按时锻炼身体、提高身体素质。

女性在孕中要注意防止药物的滥用、远离放射线和避免接触有毒物质。

具体预防方法如下:

  • 孕妇若孕中出现身体不适,需尽快就医,遵循医嘱治疗,不要私自服用药物。
  • 怀孕期间应远离放射线,如医院辐射检查(X 射线、CT 等)电磁炉、电热毯。
  • 孕妇应保证饮食安全卫生、衣服、生活环境清洁干净,避免接触有毒有害物质(如霉变食物、杀虫剂等)。
  • 婴儿出生时若有头部损伤,应尽快进行影像学检查,排除垂体发育不良。

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